Stel je voor je hebt sikkelcelziekte en je krijgt een sikkelcelcrise. Deze crise gaat gepaard met enorme pijnaanvallen en je besluit direct dat je naar de eerste hulp moet. Aangekomen bij de eerste hulp geef je aan erge pijn te ervaren door een sikkelcelcrise en dat je uit ervaring weet dat je morfine nodig hebt om je beter te voelen. Op de eerste hulp kijken ze je verbaasd aan ”Waarom vraagt u direct om morfine? Dit kan ik u toch niet zomaar geven”? Er ontstaat een discussie en jij wordt boos, omdat je het bezoek aan de eerste hulp al zo lang mogelijk hebt uitgesteld en thuis alles al geprobeerd hebt om de pijn te behandelen. Het onbegrip en de lange wachttijd wordt jou teveel, waarop jij antwoord: “Je moet mij nu morfine geven!”. De eerste hulp is nog niet goed bekend met sikkelcelziekte en schrikt van jouw reactie en ze vermoeden dat ze te maken hebben met een “agressieve morfine verslaafde”.

Helaas ervaren mensen met sikkelcelziekte deze situatie nog te vaak. Niet alleen in Nederland maar in de hele wereld. Onbegrip door het gebrek aan kennis over sikkelcelziekte is hiervan de directe oorzaak en dat moet anders, vindt Bart Biemond, internist-hematoloog: “Sikkelcelziekte is een relatief zeldzame ziekte, relatief weinig artsen en verpleegkundigen zien met regelmaat een patiënt met sikkelcelziekte. Er zijn veel vooroordelen die er heersen over morfinegebruik en de noodzaak daarvan bij de pijnbestrijding. Een klein voorbeeld blijkt uit een onderzoek (Shapiro BS, et al. Sickle cell-related pain: perceptions of medical practitioners. J Pain Symptom Manage. 1997;14:168-174) dat werd gedaan onder artsen. 26% van de hematologen (bloedspecialisten) en 52% van de eerste hulp artsen gaf aan dat 20% van de sikkelcelpatiënten verslaafd is aan morfine. In een recenter artikel is ook uitgezocht hoeveel er in medische leerboeken staat over de behandeling van pijncrisen bij sikkelcelziekte in vergelijking met andere ziekten (Solomon et al Blood 2008). Een schokkend overzicht dat weergeeft hoe weinig er nog bekend is rondom de ziekte”.  

Urely is één van de sikkelcelpatiënten die zich in deze situatie herkent. Op de spoedeisende hulp werd zij gelukkig niet gezien als verslaafde, maar een lange wachttijd is erg herkenbaar voor haar. “Bij de spoedeisende hulp moest ik altijd lang wachten voordat ik geholpen werd en naar binnen werd geroepen. Gelukkig heeft mijn arts in het Erasmus MC dit nu wel goed voor mij geregeld. Ik heb een paspoort en daar staat precies in welke pijnmedicatie ik nodig heb bij een pijnaanval. Hier ben ik erg tevreden over”.  

Charlotte van Tuijn, verpleegkundig specialist voor patiënten met sikkelcelziekte in het AmsterdamUMC, locatie AMC in Amsterdam beaamt het gebruik van een paspoort en ziet dit nu ook steeds vaker ingezet worden in grote centra zoals het ErasmusMC en het AMC, maar helaas gebeurd dit nog te weinig in kleinere ziekenhuizen en daar lopen patiënten nog steeds tegen het probleem aan dat hun ziekte niet snel genoeg erkent wordt. “Het is moeilijk om zo’n paspoort te realiseren al zou dat wel moeten”. 

Discriminatie in de zorg

De vraag of discriminatie in de zorg een rol speelt in de behandeling van sikkelcelziekte is nog moeilijk te beantwoorden. Wel geeft de hoeveelheid geld die beschikbaar is voor onderzoek naar sikkelcelziekte inzicht in de ongelijkheid die er heerst. 

Bart Biemond: “Omdat de ziekte voornamelijk voorkomt bij mensen van kleur is er denk ik een groot risico dat zij minder serieus worden genomen, maar dit is moeilijk aan te tonen. Als je kijkt naar hoeveel geld er vrij komt voor sikkelcelziekte dan geeft dat wel een duidelijk beeld met betrekking tot de ongelijkheid die er heerst tussen sikkelcelziekte en een andere erfelijke ziekte zoals cystic fibrosis (taaislijmziekte), die vrijwel alleen bij witte mensen voorkomt. Dit werd aangetoond in een Amerikaans onderzoek wat liet zien dat er ongeveer 10 keer meer geld naar onderzoek naar cystic fibrosis gaat dan naar sikkelcelziekte en dat is best overweldigend”.

Amade M’Charek, antropoloog, zou discriminatie in de zorg niet reviseren tot huidskleur als je spreekt binnen de medische wereld. “Er zijn zeker ziektes die meer voorkomen bij bepaalde groeperingen en daardoor minder gefinancierd worden, maar dit is niet persé af te schuiven op racisme. Ik denk eerder dat dit gericht is op het standaard medisch model waarin er voor elke ziekte een pilletje is om het te onderdrukken of op te lossen. Bij chronische ziektes volstaat een pilletje niet en moet er verder gekeken worden hoe patiënten aanspraak kunnen maken op de zorg die zij nodig hebben. Deze zorg moet niet alleen beschikbaar zijn voor hen die autonoom en goed machtig zijn, maar voor alle groeperingen die zorgbehoevend zijn. Deze zorg begint op scholen, waarbij de ziekte serieus wordt genomen tot aan het delen van kennis over de juiste levensstijl. Het zijn allemaal belangrijke elementen van de zorg en het gebrek hiervan is ook een vorm van discriminatie. Naast de zorg die gericht is op één soort patiënt die een medicijn wil en weer weggaat, moet de zorg voor chronische ziektes nog landen in de medische praktijk. Hoe faciliteer je deze patiënten en hoe zorg je dat die zorg passend is, want anders sluit je mensen uit met de beste bedoelingen”.

Meer onderzoek naar zwarte ziektes

Een sikkelcelcrise wordt nu nog steeds behandeld met pijnstilling in de vorm van morfine, en het advies om voldoende water te blijven drinken of toediening via een infuus als een patiënt wordt opgenomen. Naast deze symptoombestrijding is er in Nederland nog steeds geen echte oplossing die het ziekteproces aangrijpt, ondanks dat de mutatie die sikkelcelziekte veroorzaakt, al eindeloos bekend is. Ondanks dat de inspanningen om deze ziekte te genezen langzaam gaan is er wel wat aan het veranderen en zijn er behandelingen die ontwikkeld zijn en op termijn ook in Nederland beschikbaar worden, maar waar wel een prijskaartje aanhangt en dus op mondiaal niveau helaas niet beschikbaar zullen komen voor alle patiënten. Het is daarom belangrijk dat er meer onderzoek gedaan wordt naar zwarte ziektes, zodat een behandeling of genezing niet alleen tot een kleine groep patiënten in landen met een goed functionerende gezondheidszorg beperkt wordt. Maar om meer onderzoek naar sikkelcelziekte dit te bewerkstelligen zit het grootste probleem nog steeds bij de bekendheid van de ziekte en hoever deze ziekte van je af staat.

Bart Biemond: “Het zit hem in je eigen omgeving, daar ben je in geïnteresseerd. Als voorbeeld geef ik de HIV pandemie in de jaren ‘80. Het was een ziekte die zich voornamelijk afspeelde in Afrika, tot dat een doelgroep in het rijke Westen daar ook het slachtoffer van werd, namelijk homoseksuele mannen. Onder deze groep verspreidde de ziekte zich in korte tijd en werd HIV een globale ziekte. Toen deze groep in het rijke Westen besmet raakte wisten ze in korte tijd er veel aandacht voor te vragen waardoor het impact had. Onderzoek naar de behandeling van HIV nam een enorme vlucht met een heel mooi resultaat. Dit geeft aan dat onderzoek naar een ziekte pas op de kaart wordt gezet zodra hier aandacht voor gevraagd wordt en deze bedreigend is voor een grote groep mensen. Dat er daarom bijvoorbeeld weinig geld gaat naar vaccins voor malaria is heel schrijnend en dat zit hem dus in het feit hoe dichtbij het komt, je eigen achtertuin, daar ben je naar geïnteresseerd. Maar iets wat verder weg is vind je minder belangrijk waardoor er minder aandacht aan wordt besteed”.

Onbekendheid

Doordat sikkelcelziekte voor velen nog onbekend is kan het voor mensen met deze ziekte soms frustrerend zijn om telkens uitleg te moeten geven wat sikkelcelziekte is. Ook Ureley weet hoe het is om elke keer uitleg te moeten geven wat haar ziekte inhoudt.

Urely: “Na 15 jaar in vaste dienst ben ik ontslagen door mijn vorige werkgever, nadat ik een crise kreeg op het werk. Ze konden geen passend werk voor mij vinden binnen het bedrijf en ik was te duur geworden. Ik kreeg te horen dat ik goed ben in mijn werk, maar ze mij op deze manier niet meer konden aanhouden. Collega’s schrokken toen ik een pijnaanval kreeg op het werk. Het werd door hen niet zo gewaardeerd. Naar mij toe deden ze van wel, maar naar hoger op bleek van niet. De ziekte was voor hen niet heel onbekend, want ik ben er altijd heel open over geweest tijdens mijn sollicitatiegesprek en ik ben er met een arts en verpleegkundige geweest om te vertellen wat er eventueel met mij kon gebeuren. Ik droeg altijd een tasje met medicijnen bij me en er lag een kruik op de werkvloer. Er werd goed op gereageerd tot het moment dat het gebeurde. Ik heb huilend mijn ontslag moeten ondertekenen.
Ik was kort geleden met een budget coaching bezig, maar het lukt mij lichamelijk niet om dit door te zetten. Nu ben ik begonnen met de ondersteuning van COVID-19 vaccinaties en dat geeft mij voldoening. Het verschil tussen mijn toenmalige werkgever en mijn huidige supervisor is dat mijn supervisor mijn verhaal wel begrijpt. Hij zegt dat hij mij goed vindt in mijn werk en dat hij welwillend is om ervoor te zorgen dat ik werk kan blijven doen dat passend is voor mijn situatie. Daarmee zie ik dat er gelukkig wel mensen zijn die mijn kwaliteiten zien en verder kijken dan mijn ziekte. Ik hoop dat er meer mensen zijn zoals hij”.

Amade M’Çharek begrijpt het gevoel van Ureley. Vanuit haar expertise vertelt zij dat het complex is hoe je hier op de werkvloer mee om hoort te gaan, zonder de patiënt nog meer te stigmatiseren. “In de ideale wereld is de werkvloer een veilige omgeving en ben je thema van gesprek. Het erover hebben, samen een documentaire kijken of het gesprek aangaan om te leren wat je moet doen mocht de ziekte plotseling toeslaan. Eventueel kan er ook een buddy worden aangewezen die zich over de patiënt bekommert. Maar om deze ideale wereld te creëren moet de ziekte eerst erkent worden, en dat zij ondanks hun ziekte waardevolle collega’s zijn en dat je er voor elkaar bent. Daarnaast blijft het alsnog heftig om de aanval te zien als je de tools niet hebt om juist te handelen. Maar dan is het beste om het met collega’s bespreekbaar te maken. Hoe gaan we daarmee om en hoe maak je de werkomgeving toegankelijk voor iedereen?”

Impact 

Het is belangrijk dat we sikkelcelziekte op de kaart zetten en meer mensen kennis hebben van de ziekte. Dit is niet alleen vanuit financieel oogpunt belangrijk (financiering van onderzoek naar een behandeling van sikkelcelziekte) maar ook op moreel gebied. Meer begrip binnen de medische wereld, meer begrip op de werkvloer en meer begrip door de samenleving kan al van grote waarde zijn voor mensen met sikkelcelziekte.

Bart Biemond: “Dat de medische wereld een sikkelcelpatiënt niet meteen voor een junkie aanziet zit e’m allemaal in het onderwijs. Maak sikkelcelziekte meer onderwerp van gesprek op congressen, zodat er meer kennis over gedeeld wordt en meer onderzoek opgestart kan worden. Resultaten worden dan gerapporteerd op symposia en gepubliceerd in internationale tijdschriften. Iedere vorm van aandacht die er voor deze ziekte is hebben we hard nodig. Een ander voorbeeld is de publicatie van het artikel “Black Lives matter ook in de zorg” dat recent in Medisch Contact is verschenen. Iedere arts krijgt Medisch Contact op zijn deurmat. Een foto van een jongen met sikkelcelziekte staat pontificaal op de voorkant van het blad en dat is een stap de goede richting voor meer aandacht en erkenning. Artsen lezen erover en raadplegen de richtlijnen om te leren wat ze moeten doen. In het artikel staan ook de experts vermeld die ze kunnen bellen voor advies.”

Volgens Urely kan er nog een grotere stap gezet worden om het algemene publiek te bereiken. Zo hoopt zij dat er meer op tv komt over de ziekte, zoals werd gedaan met de nijntje campagne. Nijntje is ambassadeur van het Sikkelcelfonds en heeft in 2019 een grote campagne opgezet waaronder een tv commercial en abri reclames in bushokjes door het hele land om op deze manier een breder publiek te bereiken. De campagne werd gelanceerd rondom de eerste lockdown van Covid, waardoor de impact helaas heel beperkt was. Alle aandacht ging toen naar COVID natuurlijk. 

Amade M’Charek: “een mooie volgende stap zou bijvoorbeeld zijn dat een sikkelcelpatiënt in een soap terecht komt. Een soapie die deze ziekte heeft. Dan krijg je een algemeen publiek die je daarmee aanspreekt. Ik spreek wel eens in de media en misschien moet de volgende keer gaan over een ziekte die genetisch bepaald is zoals sikkelcelziekte. We moeten zoveel mogelijk een breed publiek bereiken. Mensen die niet naar informatieve programma’s kijken kan je met een soap wel bereiken”.

Kansen om meer impact te maken ligt volgens Bart Biemond en Charlotte van Tuijn ook bij een vroege educatie van sikkelcelziekte op scholen. Daarnaast is ook het instellen van een verplicht sikkelcelpaspoort voor alle ziekenhuizen in Nederland een must. Jörgen Raymann: “Zo’n paspoort moet bij de ministerie op de agenda komen. Ik ben als ambassadeur zelfs bereid om er een appje aan Hugo de Jonge aan te wagen”.  

Volgens Charlotte van Tuijn ligt er ook nog een kans om samen op te trekken met het Taai Slijmziekte fonds. “Dit komt voort uit de gedachte dat het een vergelijkbare ziekte is wat betreft het aantal patiënten en de ernst van de ziekte. Het verschil is dat er veel meer aandacht is voor deze ziekte, dus in plaats ons daar tegen te verzetten zouden we dit juist kunnen omarmen en samen het succes realiseren.”

Goed op weg

Tijdens de afgelopen jaren zien we gelukkig steeds meer aandacht voor sikkelcelziekte in de media. Een voorbeeld is het Erasmus MC in Rotterdam dat op 19 juni 2021 bloed-rood verlicht werd om aandacht te vragen voor de ziekte en belichtte Editie NL voor het eerst de ziekte in hun nieuwsitem op tv. Laten we hopen dat in de toekomst meer aandacht en begrip komt voor sikkelcelpatiënten en zij op een andere manier behandeld worden.

Urely: “Ik ben blij met alle inzet die er nu al is voor de ziekte. Zelf geef ik niet op ondanks dat het soms super zwaar is, blijf ik dicht bij mezelf en probeer ik stap voor stap mijn dromen na te lopen en dat is wat ik andere sikkelcelpatiënten ook wil meegeven”.