ONSET study

Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte. Gezonde rode bloedcellen hebben een ronde vorm, bij sikkelcelziekte hebben rode bloedcellen de vorm van een sikkel. Sikkelcellen hebben de neiging om sneller te plakken waardoor er bloedpropjes ontstaan, die het afleveren van zuurstof aan de weefsels, hun belangrijkste functie, belemmeren. Er treedt orgaanschade op, waaronder hersenschade. Het hersenweefsel krijgt minder zuurstof met als gevolg herseninfarcten. Sommige van deze herseninfarcten worden ‘stille infarcten’ genoemd omdat ze zonder directe klinische verschijnselen optreden. Het effect op de lange termijn blijft echter niet onopgemerkt. Kinderen met sikkelcelziekte hebben o.a. lagere IQ-scores, verminderde concentratie en een aangetast geheugen. Hun toekomstige kwaliteit van leven is afhankelijk van hun neurocognitieve ontwikkeling, welke zowel bepaald wordt door de ziekte als de omgeving waarin ze opgroeien. Deze factoren in acht nemende concluderen we dat de vroege neurocognitieve ontwikkeling van cruciaal belang is voor hun toekomst en dat neurocognitieve beperkingen een bedreiging vormen.