Crizanlizumab toegevoegd aan landelijke Engelse richtlijn voor de behandeling van sikkelcel patiënten

Onlangs heeft in de Engelse media een belangrijk bericht gestaan dat crizanlizumab toegevoegd is aan de landelijke Engelse richtlijn voor de behandeling van patiënten ( > 16 jaar) met sikkelcelziekte.

Wat is crizanlizumab ? 

Crizanlizumab is een monoclonale antistof die specifiek bindt aan P- selectine. Hierdoor plakken sikkelcellen minder aan de vaatwand, waardoor er minder afsluiting ontstaat van bloedvaten. In 2019 is het middel door de FDA goedgekeurd en nu recent opgenomen in de Engelse landelijke richtlijn voor de preventie van pijnlijke crise bij sikkelcel patiënten.

Het onderzoek is gedaan in een kleine groep patiënten. De helft van de patiënten kreeg dit middel (1x per maand via een infuus ingespoten), de  andere helft een placebo. Na een jaar bleek dat de patiënten die placebo kregen gemiddeld 3x per jaar een pijnlijke crise hadden (deels ook thuis behandeld met pijnstilling)
en in de crizanlizumab -groep gemiddeld 1,5 x per jaar. Dus een forse afname van het aantal crisen per jaar. 

Er zijn ook nadelen: de prijs zal waarschijnlijk zeer hoog zijn en het moet altijd via een arts toegediend worden. Daarnaast heeft het ook een aantal bijwerkingen:  rugpijn ,misselijkheid, koorts en gewrichtsklachten.

Hydrea

Er is een alternatief: Hydrea. Dit middel kan als tablet dagelijks ingenomen worden en zorgt ook voor een daling van het aantal pijnlijke crises. Hydrea wordt reeds 20 jaar aan sikkelcel patiënten voorgeschreven en het werkt goed bij de meeste patiënten. Ook dit middel heeft bijwerkingen (beenmergremming, haaruitval). Dagelijkse inname is belastend en sommige patiënten stoppen na enige tijd met inname.

De EMA (European Medicines Agency) wacht nog op resultaten van aanvullende studies voordat het definitief goedgekeurd wordt en daarna komt er een onderhandelingsfase met de farmaceut en de verzekeraars over de prijs van het geneesmiddel….

Maar: in ieder geval weer een mooi lichtpuntje!

Afbeelding: GettyImages

Oproep benodigdheden voor sikkelcel behandelkamer in Suriname

Suriname krijgt de eerste sikkelcel behandelkamer voor volwassenen in het Sint Vincentius Ziekenhuis(RKZ). Momenteel is er geen speciale behandelkamer in Suriname voor sikkelcelpatiënten, waardoor mensen die veel pijn ervaren door een sikkelcelcrisis niet direct geholpen kunnen worden. Met deze speciale behandelkamer hoeven zij niet meer te wachten op de Spoedeisende Hulp (SEH), maar worden zij direct doorverwezen naar een hematoloog.

De behandelkamer is een mooie stap richting betere zorg voor sikkelcelpatiënten in Suriname. Het project is in de eerste fase waarbij er een ruimte wordt vrijgemaakt, daarna kan deze met professioneel ziekenhuisapparatuur worden ingericht. Omdat deze apparatuur niet kostenloos beschikbaar is, is de inrichting afhankelijk van donaties in geld en goederen. 

Andressa Hunsel, auteur en ambassadeur van sikkelcelziekte en Nicole Oldenstam, Internist hematoloog vragen daarom (toekomstige) donateurs om te helpen middels een donatie of het leveren van de volgende benodigdheden:

Benodigdheden:

  • 5 elektrische ziekenhuisbedden
  • 2-3 monitoren (voor het meten van de bloeddruk, zuurstofsaturatie, enz.)
  • 5 infuuspalen met 5 infuuspompen
  • Bureau en bureaustoel
  • Computer (laptop/desktop)
  • Gordijn systeem tussen de bedden
  • Waterdispenser
  • Vaste telefoon
  • Eettafel met 5 stoelen
  • Dikke isolerende verduisterende gordijnen voor het raam
  • Toilet
  • Vloertegels
  • Airco
  • 2x wasbak 
  • Verf beurt muren

Kan jij Andressa en Nicole helpen met de behandelkamer via een donatie of bij het leveren van bovengenoemde producten of diensten? Neem dan contact op via info@hetsikkelcelfonds.nl.

Bron: srherald.com

Waarom is er onvoldoende aandacht en onderzoek naar sikkelcelziekte?

Stel je voor je hebt sikkelcelziekte en je krijgt een sikkelcelcrise. Deze crise gaat gepaard met enorme pijnaanvallen en je besluit direct dat je naar de eerste hulp moet. Aangekomen bij de eerste hulp geef je aan erge pijn te ervaren door een sikkelcelcrise en dat je uit ervaring weet dat je morfine nodig hebt om je beter te voelen. Op de eerste hulp kijken ze je verbaasd aan ”Waarom vraagt u direct om morfine? Dit kan ik u toch niet zomaar geven”? Er ontstaat een discussie en jij wordt boos, omdat je het bezoek aan de eerste hulp al zo lang mogelijk hebt uitgesteld en thuis alles al geprobeerd hebt om de pijn te behandelen. Het onbegrip en de lange wachttijd wordt jou teveel, waarop jij antwoord: “Je moet mij nu morfine geven!”. De eerste hulp is nog niet goed bekend met sikkelcelziekte en schrikt van jouw reactie en ze vermoeden dat ze te maken hebben met een “agressieve morfine verslaafde”.

Helaas ervaren mensen met sikkelcelziekte deze situatie nog te vaak. Niet alleen in Nederland maar in de hele wereld. Onbegrip door het gebrek aan kennis over sikkelcelziekte is hiervan de directe oorzaak en dat moet anders, vindt Bart Biemond, internist-hematoloog: “Sikkelcelziekte is een relatief zeldzame ziekte, relatief weinig artsen en verpleegkundigen zien met regelmaat een patiënt met sikkelcelziekte. Er zijn veel vooroordelen die er heersen over morfinegebruik en de noodzaak daarvan bij de pijnbestrijding. Een klein voorbeeld blijkt uit een onderzoek (Shapiro BS, et al. Sickle cell-related pain: perceptions of medical practitioners. J Pain Symptom Manage. 1997;14:168-174) dat werd gedaan onder artsen. 26% van de hematologen (bloedspecialisten) en 52% van de eerste hulp artsen gaf aan dat 20% van de sikkelcelpatiënten verslaafd is aan morfine. In een recenter artikel is ook uitgezocht hoeveel er in medische leerboeken staat over de behandeling van pijncrisen bij sikkelcelziekte in vergelijking met andere ziekten (Solomon et al Blood 2008). Een schokkend overzicht dat weergeeft hoe weinig er nog bekend is rondom de ziekte”.  

Urely is één van de sikkelcelpatiënten die zich in deze situatie herkent. Op de spoedeisende hulp werd zij gelukkig niet gezien als verslaafde, maar een lange wachttijd is erg herkenbaar voor haar. “Bij de spoedeisende hulp moest ik altijd lang wachten voordat ik geholpen werd en naar binnen werd geroepen. Gelukkig heeft mijn arts in het Erasmus MC dit nu wel goed voor mij geregeld. Ik heb een paspoort en daar staat precies in welke pijnmedicatie ik nodig heb bij een pijnaanval. Hier ben ik erg tevreden over”.  

Charlotte van Tuijn, verpleegkundig specialist voor patiënten met sikkelcelziekte in het AmsterdamUMC, locatie AMC in Amsterdam beaamt het gebruik van een paspoort en ziet dit nu ook steeds vaker ingezet worden in grote centra zoals het ErasmusMC en het AMC, maar helaas gebeurd dit nog te weinig in kleinere ziekenhuizen en daar lopen patiënten nog steeds tegen het probleem aan dat hun ziekte niet snel genoeg erkent wordt. “Het is moeilijk om zo’n paspoort te realiseren al zou dat wel moeten”. 

Discriminatie in de zorg

De vraag of discriminatie in de zorg een rol speelt in de behandeling van sikkelcelziekte is nog moeilijk te beantwoorden. Wel geeft de hoeveelheid geld die beschikbaar is voor onderzoek naar sikkelcelziekte inzicht in de ongelijkheid die er heerst. 

Bart Biemond: “Omdat de ziekte voornamelijk voorkomt bij mensen van kleur is er denk ik een groot risico dat zij minder serieus worden genomen, maar dit is moeilijk aan te tonen. Als je kijkt naar hoeveel geld er vrij komt voor sikkelcelziekte dan geeft dat wel een duidelijk beeld met betrekking tot de ongelijkheid die er heerst tussen sikkelcelziekte en een andere erfelijke ziekte zoals cystic fibrosis (taaislijmziekte), die vrijwel alleen bij witte mensen voorkomt. Dit werd aangetoond in een Amerikaans onderzoek wat liet zien dat er ongeveer 10 keer meer geld naar onderzoek naar cystic fibrosis gaat dan naar sikkelcelziekte en dat is best overweldigend”.

Amade M’Charek, antropoloog, zou discriminatie in de zorg niet reviseren tot huidskleur als je spreekt binnen de medische wereld. “Er zijn zeker ziektes die meer voorkomen bij bepaalde groeperingen en daardoor minder gefinancierd worden, maar dit is niet persé af te schuiven op racisme. Ik denk eerder dat dit gericht is op het standaard medisch model waarin er voor elke ziekte een pilletje is om het te onderdrukken of op te lossen. Bij chronische ziektes volstaat een pilletje niet en moet er verder gekeken worden hoe patiënten aanspraak kunnen maken op de zorg die zij nodig hebben. Deze zorg moet niet alleen beschikbaar zijn voor hen die autonoom en goed machtig zijn, maar voor alle groeperingen die zorgbehoevend zijn. Deze zorg begint op scholen, waarbij de ziekte serieus wordt genomen tot aan het delen van kennis over de juiste levensstijl. Het zijn allemaal belangrijke elementen van de zorg en het gebrek hiervan is ook een vorm van discriminatie. Naast de zorg die gericht is op één soort patiënt die een medicijn wil en weer weggaat, moet de zorg voor chronische ziektes nog landen in de medische praktijk. Hoe faciliteer je deze patiënten en hoe zorg je dat die zorg passend is, want anders sluit je mensen uit met de beste bedoelingen”.

Meer onderzoek naar zwarte ziektes

Een sikkelcelcrise wordt nu nog steeds behandeld met pijnstilling in de vorm van morfine, en het advies om voldoende water te blijven drinken of toediening via een infuus als een patiënt wordt opgenomen. Naast deze symptoombestrijding is er in Nederland nog steeds geen echte oplossing die het ziekteproces aangrijpt, ondanks dat de mutatie die sikkelcelziekte veroorzaakt, al eindeloos bekend is. Ondanks dat de inspanningen om deze ziekte te genezen langzaam gaan is er wel wat aan het veranderen en zijn er behandelingen die ontwikkeld zijn en op termijn ook in Nederland beschikbaar worden, maar waar wel een prijskaartje aanhangt en dus op mondiaal niveau helaas niet beschikbaar zullen komen voor alle patiënten. Het is daarom belangrijk dat er meer onderzoek gedaan wordt naar zwarte ziektes, zodat een behandeling of genezing niet alleen tot een kleine groep patiënten in landen met een goed functionerende gezondheidszorg beperkt wordt. Maar om meer onderzoek naar sikkelcelziekte dit te bewerkstelligen zit het grootste probleem nog steeds bij de bekendheid van de ziekte en hoever deze ziekte van je af staat.

Bart Biemond: “Het zit hem in je eigen omgeving, daar ben je in geïnteresseerd. Als voorbeeld geef ik de HIV pandemie in de jaren ‘80. Het was een ziekte die zich voornamelijk afspeelde in Afrika, tot dat een doelgroep in het rijke Westen daar ook het slachtoffer van werd, namelijk homoseksuele mannen. Onder deze groep verspreidde de ziekte zich in korte tijd en werd HIV een globale ziekte. Toen deze groep in het rijke Westen besmet raakte wisten ze in korte tijd er veel aandacht voor te vragen waardoor het impact had. Onderzoek naar de behandeling van HIV nam een enorme vlucht met een heel mooi resultaat. Dit geeft aan dat onderzoek naar een ziekte pas op de kaart wordt gezet zodra hier aandacht voor gevraagd wordt en deze bedreigend is voor een grote groep mensen. Dat er daarom bijvoorbeeld weinig geld gaat naar vaccins voor malaria is heel schrijnend en dat zit hem dus in het feit hoe dichtbij het komt, je eigen achtertuin, daar ben je naar geïnteresseerd. Maar iets wat verder weg is vind je minder belangrijk waardoor er minder aandacht aan wordt besteed”.

Onbekendheid

Doordat sikkelcelziekte voor velen nog onbekend is kan het voor mensen met deze ziekte soms frustrerend zijn om telkens uitleg te moeten geven wat sikkelcelziekte is. Ook Ureley weet hoe het is om elke keer uitleg te moeten geven wat haar ziekte inhoudt.

Urely: “Na 15 jaar in vaste dienst ben ik ontslagen door mijn vorige werkgever, nadat ik een crise kreeg op het werk. Ze konden geen passend werk voor mij vinden binnen het bedrijf en ik was te duur geworden. Ik kreeg te horen dat ik goed ben in mijn werk, maar ze mij op deze manier niet meer konden aanhouden. Collega’s schrokken toen ik een pijnaanval kreeg op het werk. Het werd door hen niet zo gewaardeerd. Naar mij toe deden ze van wel, maar naar hoger op bleek van niet. De ziekte was voor hen niet heel onbekend, want ik ben er altijd heel open over geweest tijdens mijn sollicitatiegesprek en ik ben er met een arts en verpleegkundige geweest om te vertellen wat er eventueel met mij kon gebeuren. Ik droeg altijd een tasje met medicijnen bij me en er lag een kruik op de werkvloer. Er werd goed op gereageerd tot het moment dat het gebeurde. Ik heb huilend mijn ontslag moeten ondertekenen.
Ik was kort geleden met een budget coaching bezig, maar het lukt mij lichamelijk niet om dit door te zetten. Nu ben ik begonnen met de ondersteuning van COVID-19 vaccinaties en dat geeft mij voldoening. Het verschil tussen mijn toenmalige werkgever en mijn huidige supervisor is dat mijn supervisor mijn verhaal wel begrijpt. Hij zegt dat hij mij goed vindt in mijn werk en dat hij welwillend is om ervoor te zorgen dat ik werk kan blijven doen dat passend is voor mijn situatie. Daarmee zie ik dat er gelukkig wel mensen zijn die mijn kwaliteiten zien en verder kijken dan mijn ziekte. Ik hoop dat er meer mensen zijn zoals hij”.

Amade M’Çharek begrijpt het gevoel van Ureley. Vanuit haar expertise vertelt zij dat het complex is hoe je hier op de werkvloer mee om hoort te gaan, zonder de patiënt nog meer te stigmatiseren. “In de ideale wereld is de werkvloer een veilige omgeving en ben je thema van gesprek. Het erover hebben, samen een documentaire kijken of het gesprek aangaan om te leren wat je moet doen mocht de ziekte plotseling toeslaan. Eventueel kan er ook een buddy worden aangewezen die zich over de patiënt bekommert. Maar om deze ideale wereld te creëren moet de ziekte eerst erkent worden, en dat zij ondanks hun ziekte waardevolle collega’s zijn en dat je er voor elkaar bent. Daarnaast blijft het alsnog heftig om de aanval te zien als je de tools niet hebt om juist te handelen. Maar dan is het beste om het met collega’s bespreekbaar te maken. Hoe gaan we daarmee om en hoe maak je de werkomgeving toegankelijk voor iedereen?”

Impact 

Het is belangrijk dat we sikkelcelziekte op de kaart zetten en meer mensen kennis hebben van de ziekte. Dit is niet alleen vanuit financieel oogpunt belangrijk (financiering van onderzoek naar een behandeling van sikkelcelziekte) maar ook op moreel gebied. Meer begrip binnen de medische wereld, meer begrip op de werkvloer en meer begrip door de samenleving kan al van grote waarde zijn voor mensen met sikkelcelziekte.

Bart Biemond: “Dat de medische wereld een sikkelcelpatiënt niet meteen voor een junkie aanziet zit e’m allemaal in het onderwijs. Maak sikkelcelziekte meer onderwerp van gesprek op congressen, zodat er meer kennis over gedeeld wordt en meer onderzoek opgestart kan worden. Resultaten worden dan gerapporteerd op symposia en gepubliceerd in internationale tijdschriften. Iedere vorm van aandacht die er voor deze ziekte is hebben we hard nodig. Een ander voorbeeld is de publicatie van het artikel “Black Lives matter ook in de zorg” dat recent in Medisch Contact is verschenen. Iedere arts krijgt Medisch Contact op zijn deurmat. Een foto van een jongen met sikkelcelziekte staat pontificaal op de voorkant van het blad en dat is een stap de goede richting voor meer aandacht en erkenning. Artsen lezen erover en raadplegen de richtlijnen om te leren wat ze moeten doen. In het artikel staan ook de experts vermeld die ze kunnen bellen voor advies.”

Volgens Urely kan er nog een grotere stap gezet worden om het algemene publiek te bereiken. Zo hoopt zij dat er meer op tv komt over de ziekte, zoals werd gedaan met de nijntje campagne. Nijntje is ambassadeur van het Sikkelcelfonds en heeft in 2019 een grote campagne opgezet waaronder een tv commercial en abri reclames in bushokjes door het hele land om op deze manier een breder publiek te bereiken. De campagne werd gelanceerd rondom de eerste lockdown van Covid, waardoor de impact helaas heel beperkt was. Alle aandacht ging toen naar COVID natuurlijk. 

Amade M’Charek: “een mooie volgende stap zou bijvoorbeeld zijn dat een sikkelcelpatiënt in een soap terecht komt. Een soapie die deze ziekte heeft. Dan krijg je een algemeen publiek die je daarmee aanspreekt. Ik spreek wel eens in de media en misschien moet de volgende keer gaan over een ziekte die genetisch bepaald is zoals sikkelcelziekte. We moeten zoveel mogelijk een breed publiek bereiken. Mensen die niet naar informatieve programma’s kijken kan je met een soap wel bereiken”.

Kansen om meer impact te maken ligt volgens Bart Biemond en Charlotte van Tuijn ook bij een vroege educatie van sikkelcelziekte op scholen. Daarnaast is ook het instellen van een verplicht sikkelcelpaspoort voor alle ziekenhuizen in Nederland een must. Jörgen Raymann: “Zo’n paspoort moet bij de ministerie op de agenda komen. Ik ben als ambassadeur zelfs bereid om er een appje aan Hugo de Jonge aan te wagen”.  

Volgens Charlotte van Tuijn ligt er ook nog een kans om samen op te trekken met het Taai Slijmziekte fonds. “Dit komt voort uit de gedachte dat het een vergelijkbare ziekte is wat betreft het aantal patiënten en de ernst van de ziekte. Het verschil is dat er veel meer aandacht is voor deze ziekte, dus in plaats ons daar tegen te verzetten zouden we dit juist kunnen omarmen en samen het succes realiseren.”

Goed op weg

Tijdens de afgelopen jaren zien we gelukkig steeds meer aandacht voor sikkelcelziekte in de media. Een voorbeeld is het Erasmus MC in Rotterdam dat op 19 juni 2021 bloed-rood verlicht werd om aandacht te vragen voor de ziekte en belichtte Editie NL voor het eerst de ziekte in hun nieuwsitem op tv. Laten we hopen dat in de toekomst meer aandacht en begrip komt voor sikkelcelpatiënten en zij op een andere manier behandeld worden.

Urely: “Ik ben blij met alle inzet die er nu al is voor de ziekte. Zelf geef ik niet op ondanks dat het soms super zwaar is, blijf ik dicht bij mezelf en probeer ik stap voor stap mijn dromen na te lopen en dat is wat ik andere sikkelcelpatiënten ook wil meegeven”.

Memnia Vasiliou wint de eerste Soroya Beacher Jonge Onderzoeker Prijs

Op Wereld Sikkelcel Dag, zaterdag 19 juni 2021, ontving Memnia Vasiliou de eerste Soroya Beacher Jonge Onderzoeker Prijs van het Sikkelcelfonds.

Deze prijs, vernoemd naar de in 2018 aan de gevolgen van sikkelcelziekte overleden oprichtster van OSCAR Nederland, wordt gegeven aan een jonge wetenschapper die onderzoek doet naar sikkelcelziekte.

Onderzoek

Memnia begon haar onderzoek naar sikkelcelziekte in Cyprus en werkt sinds januari 2021 in het laboratorium van Prof. Sjaak Philipsen in het Erasmus MC te Rotterdam. Ze is naar Nederland gekomen omdat ze de fout in het genetisch materiaal (DNA) die sikkelcelziekte veroorzaakt wil gaan repareren in bloedvormende stamcellen van patiënten. Dit is mogelijk geworden doordat er recent een nieuwe techniek is ontwikkeld: de ‘Base Editor’ techniek. Deze techniek wordt al toegepast om fouten te repareren in bloedstamcellen die buiten het lichaam opgekweekt zijn. Om de techniek te gebruiken bij patiënten wil Memnia de Base Editor gaan verpakken in kleine bolletjes (nano-deeltjes) die door speciale aanpassingen de bloedvormende stamcellen herkennen. Zo kunnen de nano-deeltjes in het lichaam hun weg vinden naar de bloedvormende stamcellen in het beenmerg. Daar leveren ze de Base Editor af zodat de sikkelcel fout in het DNA gerepareerd kan worden. De gerepareerde bloedvormende stamcellen gaan dan rode bloedcellen maken die geen sikkelcel hemoglobine meer bevatten.

Nano-deeltjes

Met de Soroya Beacher prijs zal Memnia naar het laboratorium van Dr. Marieke von Lindern en Dr. Emile van den Akker (Sanquin Research, Amsterdam) gaan om te leren hoe ze grote hoeveelheden Base Editor eiwit kan maken en na zuivering in de nano-deeltjes kan verpakken. Ze zal testen of de nano-deeltjes de Base Editor efficiënt afleveren in gekweekte bloedvormende stamcellen. Daarna zal ze onderzoeken of dit leidt tot reparatie van de sikkelcel fout in het DNA. Als dit allemaal lukt zullen de nano-deeltjes verder ontwikkeld worden voor toepassing op grotere schaal, eerst in gekweekte bloedvormende stamcellen en daarna in diermodellen. Als aan alle veiligheidsvoorwaarden is voldaan kunnen de nano-deeltjes getest worden voor reparatie van de sikkelcel fout in patiënten met sikkelcelziekte. Memnia is bijzonder blij dat ze nu met ondersteuning van de Soroya Beacher Jonge Onderzoeker Prijs de eerste stappen in de ontwikkeling van deze nano-deeltjes kan gaan zetten. De eerste stappen op weg naar genezing van sikkelcelziekte met een hele nieuwe aanpak!

Auteur: Prof. Sjaak Philipsen in het Erasmus MC te Rotterdam
Bron: OSCAR Nederland

Foto credits: Ramona Falkenreck

Black lives matter: ook in de zorg

Sikkelcelziekte en cystische fibrose zijn beide zeer ernstige aandoeningen, die we in Nederland allebei zeldzaam noemen. Wereldwijd echter komt sikkelcelziekte vele malen vaker voor bij mensen met een niet-westerse achtergrond. Schrijnend genoeg gaat juist daar het minste geld naartoe.

De ongelijkheid in financiering is een mogelijke verklaring voor het verschil in onderzoeksactiviteiten en ontwikkeling van nieuwe geneesmiddelen van o.a. sikkelcelziekte. Sikkelcelziekte illustreert de achterstelling, omdat het voornamelijk mensen van kleur treft.

Je leest het volledige artikel in Medisch Contact:

https://www.medischcontact.nl/nieuws/laatste-nieuws/artikel/black-lives-matter-ook-in-de-zorg.htm

Foto credits: Linelle Deunk

“De strijd van het ziek zijn en overleven heb ik overwonnen.”

Mijn naam is Adelaide Appiagyei, een 29-jarige vrouw van Ghanese komaf. Geboren en getogen in Nederland. Sinds kleins af aan ben ik altijd een doorzetter geweest en wist ik niet van ophouden. Ik heb altijd in mezelf gelooft wat mij zover heeft gebracht. 

Stamceltransplantatie

Drie jaar geleden heb ik de chemo vrije stamceltransplantatie gehad. Drie jaar geleden was ik nog ziek. Mijn leven is compleet veranderd. Ik ben niet meer ziek maar levens gezond. Het is na drie jaar nog moeilijk te beseffen dat alle strijd, al het lijden echt voorbij is en dat ik nu echt mag leven. Niet dat ik nu geen andere strijd op mijn pad zal krijgen. Maar deze strijd; het ziek zijn, het overleven, heb ik overwonnen.

Toen ik nog leed aan Sikkelcelanemie, was het inderdaad een lijdensweg, maar toch zo normaal. Het klinkt heel raar, maar zoals het voor velen normaal is om gezond en ‘’normaal’’ te zijn. Was het voor mij juist heel normaal om ziek te zijn. Ik ben God zo dankbaar voor zijn genade en de genezing welke ik op zijn tijd heb mogen ontvangen.

Tweede huis

Ik leer mezelf kennen en ben erachter gekomen dat ik heel lang depressief ben geweest. Jaren vol leuke momenten, maar helaas toch veel meer momenten van lijden en strijden waarin het af en toe een verloren strijd leek te zijn. 

Het AMC ziekenhuis in Amsterdam was mijn tweede huis geworden. De bloedtransfusies die ik elke maand moest krijgen, de herseninfarcten die ik heb gehad en de afspraken en/of controles in het ziekenhuis. Ook nam ik thuis vijf dagen per week een medicijn genaamd ‘Desferal’ die door een infuus moest. 21 jaar lang met prikken slapen is geen pretje. Dat is één van mijn zwaarste ervaring die ik heb moeten doorstaan. Ik weet niet hoe ik het zo lang heb volgehouden. Het is zeker weten niet mijn eigen kracht geweest! God is dag in, dag uit aan mijn zijde geweest.

“Dankzij een chemo vrije stamceltransplantatie en mijn pracht zusje die mijn donor is geweest heb ik dit mogen overwinnen.” 


Dankbaar

Sikkelcel, sikkelcel, wat was je toch moeilijk en zwaar. Maar prijs God! Ik heb jouw mogen overwinnen. Veel strijd, veel verdriet, veel leed, maar ik ben er nog steeds. Als de eerste (ex)sikkelcelpatiënt binnen Nederland, mag ik met trots en dankbaarheid uitspreken dat ik genezen ben. 

Met grote dank aan Dr. Nur vanwege hem is dit mogelijk geworden. God heeft hem en zijn team uitgekozen om mij volledig te genezen. Dankzij een chemo vrije stamceltransplantatie en mijn pracht zusje die mijn donor is geweest heb ik dit mogen overwinnen. 

De chemo vrije stamceltransplantatie is in het AMC ziekenhuis uitgevoerd in het jaar 2018. Alle sikkelcellen (bloedcellen welke halve maantjes waren) zijn vervangen door de gezonde cellen van mijn zusje.

Ik ben blij dat ik heb doorgezet en niet heb opgegeven! God is het begin en het eind, werd er mij altijd gezegd.. Maar ik heb het nu echt zelf ervaren. Hij is zeker mijn begin en het eind! 

Ik wil één ieder bemoedigen om niet op te geven! Opgeven is geen optie. Het is vallen, opstaan en doorgaan. We gaan door veel strijd heen, hoe moeilijk de strijd ook is, blijf doorzetten. Hou de hoop vast en geeft niet op! 

Na regen komt zonneschijn en aan elk donkere tunnel schijnt de zon. 

Na elk donkere dal ben ik er sterker uitgekomen en ik geloof ook dat hetzelfde voor jou geldt. 

Don’t give up!

Veel liefs, 

Adelaide Appiagyei

  • Adelaide is bezig een biografisch boek te schrijven. Hierin vertelt zij over haar leven met sikkelcelanemie en wat het allemaal met zich meebrengt, niet alleen voor haar, maar ook voor het hele gezin. Volg onze social media voor meer informatie rondom de boeklancering.

“Als ik moe ben stop ik, anders wordt het erger.”

Nour Ahmad is 18 jaar en heeft de zeldzame aandoening sikkelcelziekte. Mensen met sikkelcelziekte hebben last van bloedarmoede en periodieke pijnaanvallen (sikkelcelcrisen). Ook kan er in de loop van hun leven schade ontstaan aan organen zoals nieren, lever, ogen en hart. Drie jaar geleden vluchtte hij samen met zijn familie van Syrië naar Nederland. Door de goede medische zorg in Nederland heeft hij tegenwoordig gelukkig minder last van zijn ziekte.

Pijnaanvallen

Nour: “In Syrië kreeg ik geen medicijnen voor mijn sikkelcelziekte. Bijna iedere maand had ik wel een sikkelcelcrise en ik was veel moe. Tijdens een crise had ik veel pijn waarvoor ik alleen maar paracetamol kon krijgen.” Nour was 15 jaar toen hij in Nederland onder behandeling kwam bij kinderarts-hematoloog Marije Bartels van het Wilhelmina Kinderziekenhuis. Marije vertelt: “Toen Nour voor het eerst op de poli kwam, zag ik een jongen die er niet ziek uit zag. Maar het feit hij twee koppen kleiner was dan zijn broer en dat hij met zijn 15 jaar nog niet in de puberteit was, zei wel wat over de ernst van zijn ziekte. Dat bleek ook toen hij mij vertelde dat hij iedere maand wel een week op de bank lag van de pijn. Maar voor hem was dit heel normaal! We zijn al snel gestart met de behandeling met hydrea en daardoor is hij enorm opgeknapt.” Door hydrea gaat het lichaam meer normaal gevormde rode bloedcellen maken die niet kunnen sikkelen. Nour beaamt dit: “Het medicijn hydrea heeft mijn leven veranderd. Ik heb bijna geen crisen meer en ben minder moe dan vroeger.” Sinds hij 18 jaar oud is, is hij overgegaan naar de Van Creveldkliniek in het UMC Utrecht. Daar wordt hij behandeld door internist-hematoloog Eduard van Beers en verpleegkundig specialist Els Zwagemaker.

Naar school

De eerste twee jaar in Nederland kon Nour vanwege de procedures niet naar school. Nadat hij met zijn vader, moeder, twee zusjes en broer naar Amersfoort verhuisde, is hij zes maanden naar de Internationale Schakel Klas gegaan om Nederlands te leren. Hij maakte zich de taal snel eigen en inmiddels volgt hij met succes de MBO niveau 2 opleiding Zorg en Welzijn. “Ik loop stage op een basisschool. Mede dankzij mijn medicijnen kan ik dat goed volhouden, maar ik krijg wel vaak rugpijn en pijn in mijn benen. Aan het einde van de dag ben ik wel moe. Ik weet inmiddels dat ik moet stoppen als ik moe ben, anders wordt het alleen maar erger.” Zijn advies aan andere mensen met sikkelcelziekte? “Veel bewegen, veel water drinken en netjes je medicijnen nemen.”

Huisarts worden

Huisarts worden
Nour kan goed omgaan met zijn sikkelcelziekte. Hij is ambitieus en wil nog verder doorstuderen. “Mijn droom is om huisarts te worden. Ik wil later een eigen huisartspraktijk beginnen.”

Bron: UMC Utrecht

“Lisle Hooi a sickle cell warrior but most important a true hero!”

Mijn naam is Larissa Hooi en ik ben de moeder van Lisle Hooi, een dapper 19-jarig meisje die woonde in Curaçao en de strijd tegen sikkelcel ziekte in november 2019 verloor. Lisle had de ergste vorm van sikkelcel, type SS.

In eerste instantie dachten de artsen in Curaçao dat ze overleden was aan een lever complicatie, maar uit een uitgebreide autopsie is gebleken dat ze overleden is aan een probleem met haar beenmerg. 

Een vechter

Lisle was niet een meisje die heel vaak een pijncrisis had zoals andere kinderen met sikkelcel type SS. Ze heeft nooit een herseninfarct gehad en ze hoefde ook nooit een bloedtransfusie te krijgen. Dit zijn klachten die heel vaak voorkomen bij sikkelcelpatiënten. 

Lissle was bijna nooit ziek. Toen ze klein was had ze een keer een botontsteking gekregen aan haar been en toen heeft de pijncrisis lang geduurd, waardoor ze ook lang in het ziekenhuis heeft gelegen. Hierdoor moest ze groep 3 overdoen op school, maar ze gaf niet op. Ook niet als ze moe was van de pijn die ze had. Als ze een pijncrisis had, wilde ze liever thuis blijven en het thuis bestrijden met pijnstillers. School was heel erg belangrijk voor haar. Na haar VSBO is ze verdergegaan met de HAVO.
Ze zat in de 4e klas toen ze overleed.

Een doorzetter

Lisle vond het niet leuk om het foliumzuur in te nemen die ze vanaf kleins af aan moest innemen. Toen ze vijf jaar oud was kreeg ze haar eerste pijncrisis en vanaf toen moest ze elke dag foliumzuur innemen.
Dat vond ze helemaal niks en daarom vergat ze het soms in te nemen.

Lisle heeft een jaar lang ballet gedaan maar ze moest stoppen met ballet omdat het te intensief was voor haar. Elke week na balletles had ze een kleine pijncrisis. Maar Lisle hield van dansen en toen ze ouder was, rond haar 12e, pakte ze het dansen weer op in de kerk. Op dat moment wist ze haar grens aan te geven en stopte ze als ze niet meer kon. Het dansen ging beter en ondanks de pijn in haar knie ging ze door. Ook als ze zich niet lekker voelde ging ze gewoon naar school. Ze was een doorzetter.

Lisle was snel moe, dit is heel normaal bij sikkelcelpatiënten, maar wij gaven haar de ruimte en begrip om gewoon uit te rusten als ze uit school kwam. Het was daarom ook belangrijk dat Lisle op tijd naar bed ging om zo een goede nachtrust te hebben, zodat ze in de ochtend weer fit genoeg  was om naar school te gaan.

Begripvol

Elk jaar schreven we een brief naar haar leraar of lerares om uit te leggen wie Lisle is en dat ze sikkelcelziekte heeft. Op deze manier konden ze rekening houden met haar en wisten zij dat ze veel water moest drinken tijdens de lessen om een pijncrisis te voorkomen. Toen ze naar de middelbare school ging vroegen we aan haar arts om een brief te schrijven voor haar mentor en gymleraar, zodat ze rekening konden houden met haar ziekte. Ze mocht wel meedoen met gymles maar niet te veel en zeker niet in de zon. De laatste keer dat ze een pijncrisis kreeg, was een maand voor haar overlijden. 

Een held

De specialist in het ziekenhuis ontdekte toen dat lever niet goed meer werkte. Ze moest vanaf dat moment prednison innemen om haar leverfunctie te verbeteren. Op een gegeven moment werd ze ziek en kreeg ze een harde en zware pijncrisis die niet weg ging. Op 19 november 2019 moest ze hiervoor worden opgenomen in het ziekenhuis. Na drie dagen in het ziekenhuis, de ochtend van vrijdag 22 november 2019, overleed Lisle onverwachts. 

Haar overlijden was voor de artsen en specialisten onverwachts en onverklaarbaar.  Zij vroegen ons om autopsie te doen op haar lichaam om te achterhalen waaraan Lisle overleden is. De resultaten van de autopsie waren interessant en uniek. Hierdoor hebben ze toestemming gevraagd om de resultaten te publiceren in de “American Journal of Hematology”, een tijdschrift speciaal voor hematologen om hen te helpen bij het redden van levens van patiënten met sikkelcelziekte. Lisle was echt een “warrior” maar nu ook een held omdat ze andere sikkelcel patiënten in Curaçao helpt. Daarom hebben wij als ouders van Lisle de “Lisle’s Foundation Sickle Cell Awareness” opgericht om bewustwording te creëren en informatie te geven over sikkelcelziekte in Curaçao.

We willen verder gaan met de strijd tegen sikkelcelziekte, maar nu namens onze dochter Lisle Hooi.

May she rest in peace

Aanvraag Grants Wetenschappelijk onderzoek

Het Sikkelcelfonds is zeer verheugd dat op 1 juni 2021 de call uitgegaan is voor aanvraag voor subsidie van wetenschappelijk onderzoek naar sikkelcelziekte. Er zijn 2 grote grants van 100.000,- en enkele kleine grants van in totaal 45.000,- te verkrijgen. De sluitingsdatum is 17 september 2021. Meer informatie kan je hier vinden. Voor vragen kan je mailen naar info@hetsikkelcelfonds.nl.

“Onze wens is dat er ooit een geneesmiddel komt voor sikkelcelziekte”.

Wij zijn twee meisjes van 13 en 14 jaar oud, en we hebben allebei sikkelcelziekte. 

Sikkelcelziekte is een zware ziekte. We zitten bijna elke dag met heftige pijn en worden hierdoor vaak opgenomen. Door deze ziekte worden we ook sneller moe dan anderen en voelen we ons vaak zwak. We nemen veel medicijnen in om onze ziekte in controle te houden. Maar hoe keurig we onze medicijnen ook innemen, een crisis zullen we nog steeds krijgen. 

School

Sikkelcelziekte is ook best moeilijk om met school te combineren. Als je zo vaak wordt opgenomen kan je bijvoorbeeld een achterstand krijgen. Je kan ook schooluitjes missen waar je dan heel graag bij zou willen zijn.

Niet zichtbaar

Sikkelcel is moeilijk te herkennen. Als je ons zou zien, zou je niet denken dat we sikkelcel hebben. Dat komt omdat deze ziekte alleen maar aan de binnenkant van je lichaam zichtbaar is. Zonder een behandeling is
Sikkelcelziekte een levensbedreigende ziekte. Je kan een herseninfarct krijgen en je kan er zelfs aan overlijden.

Onze wens

Kortom, het leven met sikkelcelziekte is hartstikke zwaar. Door ons verhaal te delen hopen we vele te kunnen informeren over deze heftige ziekte en dat er meer onderzoek moet komen naar een betere behandeling of genezing van sikkelcelziekte. Onze wens is dat er ooit een geneesmiddel voor sikkelcelziekte wordt uitgevonden. We hopen dat toekomstige kinderen die worden geboren met sikkelcelziekte gelijk genezen kunnen worden, zodat zij niet zoals wij de strijd hoeven aan te gaan met deze zware ziekte.